伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～