头面部郎格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

目的:研究头面部郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断和治疗。方法:回顾分析19例经病理证实的头面部LCH患者的临床资料。对其临床表现、诊断和治疗进行探讨。结果:19例中发生于头皮颅骨5例,上颌骨5例,颞骨9例。Ⅰ型Ⅰ级8例(均为成人),Ⅱ型Ⅰ级7例(均为小儿),Ⅲ型Ⅱ级2例(小儿1例,成人1例),Ⅲ级1例(小儿),Ⅳ级1例(小儿)。临床主要表现为头皮包块、颅骨缺损、面颌部肿胀或包块、耳颞肿胀、耳漏、耳道肉芽等。15例接受手术加放疗后痊愈,4例手术后接受化疗治愈。遗留尿崩症1例。结论:根据临床表现、影像学及组织病理学特征可对LCH做出诊断。手术、放疗和化疗是治疗LCH的有效方法。只要不误诊,及时合理治疗,一般预后良好。