| 儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习 |
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| 引用本文： | 武跃芳,李卓,肖娟,马明圣,王琳. 儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习[J]. 临床儿科杂志, 2019, 37(2): 111-114,126. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.02.008 |
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| 作者姓名： | 武跃芳 李卓 肖娟 马明圣 王琳 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730 |
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| 摘 要： | 目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。
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| 关 键 词： | Erdheim-Chester病 尿崩症 骨质破坏 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 干扰素 |
Childhood Erdheim-Chester disease: a report of two cases and literature review |
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| WU Yuefang,LI Zhuo,XIAO Juan,et al. Childhood Erdheim-Chester disease: a report of two cases and literature review[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2019, 37(2): 111-114,126. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.02.008 |
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| Authors: | WU Yuefang LI Zhuo XIAO Juan et al |
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| Affiliation: | Department of Pediatrics, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing l00730, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Erdheim-Chester disease diabetes insipidus bone destruction Langerhans cell histiocytosis interferon, |
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