| 儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习 |
| |
| 引用本文： | 武跃芳,李卓,肖娟,马明圣,王琳.儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习[J].临床儿科杂志,2019,37(2):111-114,126. |
| |
| 作者姓名： | 武跃芳 李卓 肖娟 马明圣 王琳 |
| |
| 作者单位： | 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 北京100730 |
| |
| 摘 要： | 目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。
|
| 关 键 词： | Erdheim-Chester病 尿崩症 骨质破坏 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 干扰素 |
Childhood Erdheim-Chester disease: a report of two cases and literature review |
| |
| WU Yuefang,LI Zhuo,XIAO Juan,et al.Childhood Erdheim-Chester disease: a report of two cases and literature review[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2019,37(2):111-114,126. |
| |
| Authors: | WU Yuefang LI Zhuo XIAO Juan |
| |
| Institution: | Department of Pediatrics, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing l00730, China |
| |
| Abstract: | |
| |
| Keywords: | Erdheim-Chester disease diabetes insipidus bone destruction Langerhans cell histiocytosis interferon |
| 本文献已被 CNKI 万方数据 等数据库收录！ |
| 点击此处可从《临床儿科杂志》浏览原始摘要信息 |
| 点击此处可从《临床儿科杂志》下载免费的PDF全文 |
|
