| HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析 |
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| 引用本文： | 安琪,玄承敏,金明卫,徐淑梅,王磊,王媛,韩蕊,方代华,季强.HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析[J].临床儿科杂志,2019,37(5):336-340. |
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| 作者姓名： | 安琪 玄承敏 金明卫 徐淑梅 王磊 王媛 韩蕊 方代华 季强 |
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| 作者单位： | 徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006;徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006 |
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| 基金项目： | 徐州市科技局课题基金资助（No.XM12B055） |
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| 摘 要： | 目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果 40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月～10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。
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| 关 键 词： | HLH-2004方案 噬血细胞综合征 儿童 |
Clinical analysis of 40 children with HLH diagnosed and treated by HLH-2004 regime |
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| AN Qi,XUAN Chengmin,JIN Mingwei,et al.Clinical analysis of 40 children with HLH diagnosed and treated by HLH-2004 regime[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2019,37(5):336-340. |
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| Authors: | AN Qi XUAN Chengmin JIN Mingwei |
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| Institution: | Department of Hemotology and Oncology, Xuzhou Children's Hospital Affiliated to Xuzhou Medical University, Xuzhou 221006, Jiangsu, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | HLH-2004 regimen hemophagocytic lymphohistiocytosis child |
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