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巨噬细胞活化综合征9例分析
引用本文:熊小燕,曾华松,王宏伟,罗小平.巨噬细胞活化综合征9例分析[J].中华风湿病学杂志,2007,11(6):359-361.
作者姓名:熊小燕  曾华松  王宏伟  罗小平
作者单位:1. 510120,广州市儿童医院过敏免疫风湿科
2. 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
基金项目:广东省科技厅科技攻关重点项目(2003830503):广州市科技局科技攻关重大项目(200322-E0181);广州市科技局科技攻关一般引导项目(200521-E0104);广州市卫生局重点项目(2005-Zdi-08)
摘    要:目的 分析巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点、治疗及转归,以提高其诊治水平。方法 回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2006年8月所收治的9例MAS患者的临床资料。结果 9例患儿中7例为男性,2例为女性,年龄5个月~12岁。临床表现以长期发热为主,骨髓噬血现象,血细胞减少,可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效,其中2例出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS),2例出现多器官功能衰竭(MOF),2例死亡。结论 MAS病情凶险,预后差,提高对该病的认识,及早治疗十分重要。

关 键 词:巨噬细胞活化  噬血细胞增多症  临床特点
修稿时间:2006-08-29

The Report of macrophage activation syndrome in 9 children
XIONG Xiao-yan,ZENG Hua-song,WANG Hong-wei,LUO Xiao-pin.The Report of macrophage activation syndrome in 9 children[J].Chinese Journal of Rheumatology,2007,11(6):359-361.
Authors:XIONG Xiao-yan  ZENG Hua-song  WANG Hong-wei  LUO Xiao-pin
Abstract:
Keywords:Macrophage activation  Juvenile idiopathic arthritis  systemic-onset  hemophagocytic lymphohistiocytosissis
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