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结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析
引用本文:杨宁,赵成,刘布骏,孙凌云.结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析[J].中华风湿病学杂志,2007,11(9):552-555.
作者姓名:杨宁  赵成  刘布骏  孙凌云
作者单位:1. 江苏省中西医结合医院风湿免疫科,210028
2. 南京大学医学院附属南京鼓楼医院风湿免疫科,210008
摘    要:目的:评估结缔组织病并发肺动脉高压的发生率、临床特点、诊断及治疗方法。方法:1278例结缔组织病患者中110例伴有肺动脉高压,对其进行回顾性分析。结果:结缔组织病合并肺动脉高压的发生率约为8.6%(110/1278)。110例患者中,女性95例,男性15例,年龄11~79岁,平均(46±17)岁;病程0.5~20年,平均(7±6)年。系统性硬化症(SSc)和混合性结缔组织病(MCTD)合并肺动脉高压发生率最高,分别为40.0%和25.0%,显著高于其他结缔组织病(P〈0.01)。有雷诺现象或雷诺现象合并肺间质病变者肺动脉压力显著升高(P〈0.01和P〈0.05)。且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关(r=0.531,P〈0.01)。肺功能异常发生率较高,以弥散量降低最为多见。轻度肺动脉高压患者临床表现少,治疗可逆转;重度肺动脉高压治疗反应差,病死率高。结论:结缔组织病合并肺动脉高压较为常见,其中以SSc和MCTD合并肺动脉高压发生率最高。雷诺现象与肺动脉压力呈正相关,是预测肺动脉高压的良好指标。早期诊断和治疗,可以改善患者预后。

关 键 词:结缔组织疾病  肺动脉高压
修稿时间:2006-07-24

Clinical analysis of 110 pulmonary arterial hypertension patients with connective tissue disease
YANG Ning,ZHAO Cheng,LIU Bu-jun,SUN Ling-yun.Clinical analysis of 110 pulmonary arterial hypertension patients with connective tissue disease[J].Chinese Journal of Rheumatology,2007,11(9):552-555.
Authors:YANG Ning  ZHAO Cheng  LIU Bu-jun  SUN Ling-yun
Institution:Department of Rheumatology, The Affiliated Gulou Hospital, Nanjing University Medical School, Jiangsu 210008, China
Abstract:
Keywords:Connective tissue disease  Pulmonary arterial hypertension
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