家族性IgA肾病研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一种常见的原发性。肾小球疾病，临床表现多样。目前国内外的多项流行病学研究显示：IgAN的发病率较高，经肾脏活检结果证实，IgAN占到原发性肾小球疾病的25％～50％，并且大约有40％的患者在发病后15年内出现肾衰竭，是导致终末期肾病（ESRD）的主要原因。尤其是在亚洲，IgAN的发病率约占原发性肾小球疾病的40％以上，其中约有20％～50％的患者最终发展至ESRD。以往我们把研究的重点较多的放在了散发性IgAN上，由于对家族遗传性IgAN（familial IgA nephropathy，FIgAN）的发病率及临床特征认识不足，临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN。