| NPM_RARα融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习 |
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| 引用本文： | 吴佳伟,郭孟乔,龚胜兰,唐古生,柳敏,丁静,张悦晟,王健民,杨建民,程辉.NPM_RARα融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习[J].白血病．淋巴瘤,2019,28(4):215-218. |
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| 作者姓名： | 吴佳伟 郭孟乔 龚胜兰 唐古生 柳敏 丁静 张悦晟 王健民 杨建民 程辉 |
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| 作者单位： | 上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433;上海长海医院血液内科 200433 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金青年基金;Fund program;National Natural Science Foundation of China for Youths |
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| 摘 要： | 目的探讨NPM-RARα融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病(APL)的诊疗及预后。方法回顾性分析上海长海医院2014年11月通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及多重荧光原位杂交确诊的1例NPM-RARα融合基因阳性APL患者,给予维甲酸诱导及DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗,随后行阿糖胞苷巩固治疗4次。结果该患者形态学检查示异常早幼粒细胞占0.64,免疫表型分析示此群细胞表达髓过氧化物酶(MPO)、CD13、CD15、CD117,弱表达或不表达CD7、CD11c、CD79a、CD123;核型分析示45,XY,t(5;17),7p-,-168]/46,idem,+205]/45,idem,-8,+202]/46,XY5],融合基因筛查发现NPM-RARα基因相对于ABL的表达量为416.98%。该患者巩固治疗后达到分子学完全缓解,34个月后出现复发,最终死于凝血功能异常及呼吸衰竭,总生存时间35个月。结论NPM-RARα融合基因阳性APL属罕见急性白血病,目前治疗方法主要是维甲酸结合髓系化疗方案,疗效尚可,但预后不佳。
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| 关 键 词： | 白血病 早幼粒细胞 急性 NPM_RARα 诊断 预后 |
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