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伴SET-NUP214融合基因的成年人急性T淋巴细胞白血病四例并文献复习
引用本文:周箭,林凡莉,刘恒伟,郑琳,黄纯兰.伴SET-NUP214融合基因的成年人急性T淋巴细胞白血病四例并文献复习[J].白血病.淋巴瘤,2019,28(3):155-159.
作者姓名:周箭  林凡莉  刘恒伟  郑琳  黄纯兰
作者单位:成都市第三人民医院血液科 610031;西南医科大学附属医院血液科,泸州,646000
基金项目:国家自然科学基金(81450030).
摘    要:目的探讨携带SET-NUP214融合基因的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)成年患者的临床生物学特性及SET-NUP214分子标志物监测在预后判断中的价值。方法回顾性分析成都市第三人民医院2009年1月至2014年12月收治的4例伴有SET-NUP214融合基因的成年T-ALL患者的临床和实验室资料,并检测T细胞受体(TCR)基因重排情况,判断患者肿瘤细胞的分化发育阶段。对其中2例有随访标本的患者利用聚合酶链反应检测SET-NUP214基因水平对微小残留病(MRD)进行监测。结果4例患者均表达T细胞免疫标志CD5、CD7、胞质CD3(cyCD3),同时表达一些髓系特异性抗原。4例患者SET-NUP214均具有相同的融合位点。在4例患者肿瘤细胞中,共检出5个TCRB基因重排,均为DB-JB不完全重排;均检测到TCRG和TCRD基因重排,且均为完全重排。以SET-NUP214融合基因进行的MRD监测结果与临床治疗效果一致。结论携带SET-NUP214融合基因的T-ALL具有独特的细胞生物学特性。以SET-NUP214融合基因为分子标志物进行MRD监测可用于患者的随访。

关 键 词:白血病  淋巴样  SET-NUP214融合基因  聚合酶链反应  微小残留病

Adult acute T-lymphocytic leukemia patients with SET-NUP214 fusion gene:report of four cases and review of literature
Zhou Jian,Lin Fanli,Liu Hengwei,Zheng Lin,Huang Chunlan.Adult acute T-lymphocytic leukemia patients with SET-NUP214 fusion gene:report of four cases and review of literature[J].Journal of Leukemia & Lymphoma,2019,28(3):155-159.
Authors:Zhou Jian  Lin Fanli  Liu Hengwei  Zheng Lin  Huang Chunlan
Institution:(Department of Hematology,the Third People's Hospital of Chengdu,Chengdu 610031,China;Department of Hematology,Affiliated Hospital of Southwest Medical University,Luzhou 646000,China)
Abstract:Zhou Jian;Lin Fanli;Liu Hengwei;Zheng Lin;Huang Chunlan(Department of Hematology,the Third People's Hospital of Chengdu,Chengdu 610031,China;Department of Hematology,Affiliated Hospital of Southwest Medical University,Luzhou 646000,China)
Keywords:Leukemia  lymphoid  SET-NUP214 fusion gene  Polymerase chain reaction  Minimal residual disease
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