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华氏巨球蛋白血症研究进展
引用本文:何杰,王莉,徐卫. 华氏巨球蛋白血症研究进展[J]. 白血病.淋巴瘤, 2019, 28(2): 79-80
作者姓名:何杰  王莉  徐卫
作者单位:南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科 210029;南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科 210029;南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科 210029
摘    要:华氏巨球蛋白血症(WM)是一种少见的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴细胞肿瘤,首发症状多为发热、体质量减轻、血细胞减少或脏器肿大等.IgM型意义未明单克隆免疫球蛋白血症(IgM MGUS)和冒烟型WM(SWM)是疾病的早期阶段.WM治愈率低,但随着对其发病机制研究的深入以及各种新药的研制,患者预后得到显著改善.研究表明90%以上WM患者存在MYD88基因突变.MYD88基因编码是一种衔接蛋白,该蛋白衔接了TLR9和白细胞介素(IL)-6R信号,进而激活核因子(NF)-κB和mTOR的活性.依布替尼(ibrutinib)是首个被批准用于治疗WM的Bruton酪氨酸激酶抑制剂,对MYD88基因突变的WM具有显著疗效.第60届美国血液学会(ASH)年会关于WM的研究涵盖了多个方面,文章主要就第60届ASH会议关于WM的最新研究进行报道.

关 键 词:华氏巨球蛋白血症  治疗  疾病进展

Progress of Waldenstrom macroglobulinemia
He Jie,Wang Li,Xu Wei. Progress of Waldenstrom macroglobulinemia[J]. Journal of Leukemia & Lymphoma, 2019, 28(2): 79-80
Authors:He Jie  Wang Li  Xu Wei
Affiliation:(Department of Hematology,the First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital,Nanjing 210029,China)
Abstract:He Jie;Wang Li;Xu Wei(Department of Hematology,the First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital,Nanjing 210029,China)
Keywords:Waldenstrom macroglobulinemia  Treatment  Disease progression
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