免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为“不典型再生障碍性贫血”、“增生性再生障碍性贫血”、“骨髓增生异常综合征”。给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持。自1998年1月始,我们观察29例此类患者发现:(1)三系或两系血细胞少,但网织红细胞比例和中性粒细胞比例不低;(2)骨髓增生减低、活跃或明显活跃,红系比例不低;(3)可有间接胆红素、F-Hb增高或HP降低,但定性溶血检查皆阴性;(4)T淋巴细胞比例及功能不失调(T4/T8正常,IL-2、IFN-γ正常);(5)无克隆性异常标记(染色体、Ras、限制性长度片段多态性);(6)病程长,进行性加重;(7)部分患者先有感染(上感、肠炎),部分患者抗核抗体阳性。上述特征说