肋缘肌间恶性血管球瘤1例报道并文献复习

目的 探讨恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对1例发生在右侧第11肋弓处的MGT进行组织学和免疫组化观察,结合文献复习.结果 右侧肋缘下肿物大小6 cm×7 cm,质韧,可活动,边界清晰,无压痛,放射痛.上腹部增强CT:右侧第11肋弓处可见一软组织肿块影,边界光滑,其内密度不均匀,中心可见斑片状低密度影,大小5.8 cm×4.17 cm,局部肋骨可见斑片状骨质破坏.光镜下肿瘤细胞围绕裂隙状血管弥漫性生长并浸润周围脂肪组织.瘤细胞大小较一致,圆形或多角形,胞质丰富,淡红染,细胞界限清晰.核圆形或卵圆形,染色质粗糙,核仁明显,有异型,核分裂9个/10 HPF,可见病理性核分裂.肿瘤组织间纤维间质少,有丰富扩张的小血管,可见多灶坏死和出血.免疫表型:肿瘤细胞表达SMA、h-caldesmon、vimentin、p53、BCL-2、CD99、Collagen IV和Ki-67,p63、HMB-45、CK、EMA、desmin、S-100、CD34、TTF-1、calretinin、CD68、Lysozyme、CD3、CD20、CD30为阴性.结论 MGT是罕见的软组织恶性肿瘤.确诊必须依赖于临床特点、组织形态及免疫组化结果,且需要和具有血管周上皮样细胞分化特点的肿瘤及血管外皮细胞瘤等其他肿瘤予以鉴别.