原发胃肠道颗粒细胞瘤临床病理分析及文献复习

〔摘 要〕 目的：探讨胃肠道颗粒细胞瘤（GCT）的临床病理学特征、免疫组化、鉴别诊断、治疗及预后。 方法：回顾性分析 2016 年 1 月至 2022 年 3 月在厦门大学附属第一医院诊断为 GCT 的患者 7 例，均为原发于胃肠道 的 GCT，收集患者的临床资料，并参考相关文献总结组织病理形态及免疫组化特征。 结果：患者年龄在 41 ~ 56 岁 之间。男性 6 例，女性 1 例；发病部位：胃 3 例，直肠 2 例，横结肠 1 例，回盲部 1 例。肿瘤最大径 0.3 ~ 0.9 cm。 肿瘤位于黏膜下层，单发，境界不清，切面灰白，实性，质中；镜下肿瘤细胞成巢状及片状分布，瘤细胞上皮样，体 积较大，卵圆形、胖梭形及多边形，细胞界限模糊，胞浆丰富，颗粒状，淡嗜酸。免疫组化 7 例波形蛋白（Vimentin）、 CD68、巢蛋白（Nestin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）及 S100 胞浆阳性， 6 例 SOX10 胞核阳性，2 例转录因 子结合 IGHM 增强子 3（TFE3）胞核阳性，突触蛋白（synapsin，SYN）、CD34、CD117、细胞角蛋白（CK）、 上皮膜抗原（EMA）均为阴性，Ki67 增殖指数较低。随访 2 ~ 68 个月，1 例死于胃癌，其余 6 例均无复发及转移。 结论：胃肠道 GCT 的诊断依赖组织形态及免疫组化，鉴别诊断包括上皮样胃肠道间质瘤、上皮样神经鞘瘤、上皮样 PEComa、颗粒性平滑肌瘤、腺泡状软组织肉瘤和及低分化腺癌。胃肠道 GCT 是一种良性肿瘤，手术切除预后良好。