阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓的发生机制及防治现状

血栓栓塞是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最常见的并发症,有调查显示血栓事件可发生于半数以上的PNH和大约5％的再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征的患者.国外报道的血栓发生率高于国内,特别是欧美国家最为多见,为23.1％ ～ 49.7％,甚至超过50％,国内仅5.3％～7.9％,原因不明1].研究显示PNH患者血栓发生率与PNH克隆比例呈正相关,但血栓发生的具体机制目前尚未明确.迄今为止,已发现如下因素可能参与了PNH患者血栓形成:(1)血管内皮因素及高凝状态;(2) GPI锚连蛋白-尿激酶纤溶酶原激活受体(u-PAR)的缺失;(3)游离血红蛋白的作用及一氧化氮(NO)的耗竭;(4)血小板功能异常及血小板微粒(PMP)释放增多2].关于PNH患者血栓防治目前也尚无统一方案.现就有关PNH患者血栓形成机制及防治现状综述如下.