小儿肝脏间叶性错构瘤

目的：探讨小儿肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学和诊治特点。方法：近10年收治小儿肝脏间叶性错构瘤（MHH）10例，男6例，女4例。年龄2个月-12岁。结合临床表现，经B超和CT检查后，进行手术。结果：MHH临床上多表现为腹胀、腹部包块。B超和CT检查肝脏肿块边界清，内有多个囊。10例手术，1例仅行肝脏活检术，术后3天肺部感染窒息死亡。9例肿瘤切除术，1例术中出血多，休克死亡；1例术后2个月死于胆汁性肝硬化、肝功能衰竭。其余随访追踪存活。结论：MHH多发生于2岁以内患儿，临床无特异性表现，掌握其B超和CT表现对诊断有帮助。手术应尽量切除肿瘤。