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原发性免疫缺陷病分类
引用本文:陈同辛,王玺.原发性免疫缺陷病分类[J].实用儿科临床杂志,2007,22(21):1672-1677.
作者姓名:陈同辛  王玺
作者单位:上海交通大学医学院附属新华医院,上海市儿科医学研究所,免疫/肿瘤研究室,上海,200092
摘    要:原发性免疫缺陷病(PIDs)作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战。从1970年开始,世界卫生组织(WHO)召集了一个委员会对已知PIDs进行了统一命名。此后,在国际免疫学会联合会(IUIS)的倡导下,一个由专家组成的国际委员会每2~3 a召开会议更新PIDs的分类。在过去15 a中,已有120种以上的PIDs分子学发病基础得到阐明。上述国际委员会最近一次会议于2005年6月在匈牙利布达佩斯召开,为期2.5 d。这次会议对PIDs的分类进行了进一步更新,加入了一些新的疾病,并对原有一些PIDs(尤其是免疫球蛋白类别转换缺陷的类型,以前称为高IgM综合征)的命名进行了修改。

关 键 词:原发性免疫缺陷病  T细胞  B细胞  吞噬细胞  补体  免疫失调综合征  固有免疫
文章编号:1003-515X(2007)21-1672-06
修稿时间:2007-10-03

Classification of Primary Immunodeficiency Diseases
CHEN Tong-xin,WANG Xi.Classification of Primary Immunodeficiency Diseases[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2007,22(21):1672-1677.
Authors:CHEN Tong-xin  WANG Xi
Institution:Department of Immunity/Oncology ,Shanghai Institute for Pediatric Research, Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092, China
Abstract:
Keywords:
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