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儿童原发性免疫缺陷病的临床特点
引用本文:余慕雪,黄柳一,蒋小云,覃肇源,李晓瑜. 儿童原发性免疫缺陷病的临床特点[J]. 实用儿科临床杂志, 2007, 22(21): 1640-1641,1657
作者姓名:余慕雪  黄柳一  蒋小云  覃肇源  李晓瑜
作者单位:中山大学附属第一医院,儿科,广州,510080
摘    要:目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点,以助于早期识别和诊断。方法对本院儿科住院诊断为PID的26例病例进行回顾性分析,记录病史、出生史、家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况。结果PID中选择性IgA缺乏症6例,普通变异性免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症各5例,T、B细胞联合免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征各4例,慢性肉芽肿病2例。25例临床表现为反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道;确定有条件致病菌感染6例,自身免疫性疾病5例,有家族病史6例。住院期间死亡、放弃治疗各1例,其他病情好转出院。结论对反复感染、条件致病菌感染或伴自身免疫性疾病患儿,结合家族史,应尽早行免疫学检查,以早期识别和诊断PID。

关 键 词:原发性免疫缺陷病  感染  自身免疫性疾病  儿童
文章编号:1003-515X(2007)21-1640-02
修稿时间:2007-09-21

Clinical Features of Primary Immunodeficiency in Children
YU Mu-xue,HUANG Liu-yi,JIANG Xiao-yun,QIN Zhao-yuan,LI Xiao-yu. Clinical Features of Primary Immunodeficiency in Children[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2007, 22(21): 1640-1641,1657
Authors:YU Mu-xue  HUANG Liu-yi  JIANG Xiao-yun  QIN Zhao-yuan  LI Xiao-yu
Affiliation:Department of Pediatrics, the First Affiliated Hospital of Sun Yat - Sen University, Guangzhou 510080, China
Abstract:
Keywords:primary immunodeficiency  infection  autoimmune diseases  child
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