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| 1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护 | |
| 引用本文： | 王越秀,李彩云,邝燕华,刘晓英,黄美清.1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护[J].中华现代护理杂志,2005,11(4). |
| 作者姓名： | 王越秀 李彩云 邝燕华 刘晓英 黄美清 |
| 摘 要： | 肝糖原积累病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为"常染色体隐性遗传病"1].该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分解发生障碍,过多糖原积累在肝中2].其主要临床表现为肝脏肿大,空腹低血糖,生长发育迟缓,外表呈"均匀性侏儒样",多无智能障碍.临床多采用对症治疗,无彻底治疗方法.有学者提出对于严重的肝糖原积累病,可以尝试肝脏移植1].现就1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护及治疗情况报告如下. |
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