成人Bartter综合征14例临床分析

目的 分析成人Bartter综合征的临床特点。方法 回顾性分析北京协和医院近13年14例住院治疗的成人Bartter综合征病例。结果 成人Bartter综合征发病平均年龄31.8岁，男女发病比例大致相同，临床上以下肢乏力，心悸，胸闷，软瘫等为主要表现，14例均有不同程度的下肢乏力，其中软瘫4例；实验室检查均表现为低血钾，低谢性碱中毒，卧立位醛固酮试验显示，血肾素活性（12/14），血管紧张素Ⅱ（14/14）及醛固酮（11/14）明显升高，而血压正常；肾脏病理表现为肾小球旁细胞增生（8/10）；补钾治疗后症状缓解，血钾水平程升高。结论 成人出现双下肢乏力，低血钾，高尿钾而血压正常时需考虑到本病，行卧立位醛固酮试验可明确诊断，必要时行肾穿刺活检；本病治疗以补钾为主，辅助治疗包括补镁，前列腺素合成酶抑制剂，醛固酮拮抗剂。