自身免疫性胰腺炎19例临床特征分析并文献回顾

背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是由免疫介导的,以影像学胰腺肿大、组织学淋巴浆细胞浸润伴席纹状纤维化为特征性表现的疾病,发病机制尚不明确,我国的流行病学资料尚不完善,临床表现多无特异性,起病隐匿.因此,总结该病的临床特点及预后情况可对今后的诊治起指导作用.目的旨在总结AIP的临床特征,提高临床医师对该病的认识.方法收集了2011-01/2020-05期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为AIP的患者,共19例,对其进行回顾性分析.结果(1)一般情况:19例患者中男女比例为16:3,平均年龄为(71.0±10.7)岁,均符合1型AIP诊断标准;(2)临床表现:常见的临床症状是梗阻性黄疸,体重下降,血糖升高,纳差乏力,腹胀.合并症最常见为硬化性胆管炎及淋巴结肿大;(3)血清学:16例Ig G4升高,且均大于2倍正常上限; 11例CA199升高,治疗后CAl99下降明显,有统计学意义(P0.05), 11例胆红素系列升高;(4)影像学表现:腹部超声可作为AIP的初筛检查, CT/MRI是重要的影像学方法,典型征象为胰腺弥漫性或局部肿大, EUS典型征象为胰腺弥漫性回声减低,呈网格样改变,周围可见低/无回声带;(5)治疗:16例患者接受糖皮质激素治疗, 2例未经治疗, 1例误诊行外科手术;(6)预后:14例好转, 1例复发, 2例死亡, 2例未经治疗患者,随访至目前病情无变化.结论AIP在临床上属罕见病,且临床表现、血清学指标等均不具有特异性,因而诊断需结合影像学、糖皮质激素诊断性治疗及随访情况等反复验证.

Clinical characteristics of autoimmune pancreatitis:Analysis of 19 cases and a literature review