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| 神经系统线粒体疾病 | |
| 作者姓名： | 张桂荣 马颖哲 李晓梅 杨翰仪 |
| 作者单位： | 吉林大学白求恩医学部基础医学院生物化学与分子生物学教研室,吉林长春 130021 |
| 摘 要： | 线粒体是氧化磷酸化产生能量的细胞器。具有母系遗传的独立的基因。现知线粒体 DNA(Mitochondrial DNA,mt DNA)是非常小的 ,对于人来说只有 16 ,5 6 9个碱基对。这个长度仅是核 DNA的二十万分之一。m t DNA为双股环状结构 ,两条链均有编码功能 ,但线粒体中数百种蛋白质大部分由核 DNA编码 ,由 mt DNA编码的蛋白质仅有 13种 :细胞色素 b,细胞色素 c,氧化酶 、 、 亚单位 ,ATP3亚单位及NADH脱氢酶的 ND1、ND2、ND3、ND4、ND4L、ND5、ND6亚基。mt DNA因不与组蛋白结合 ,所以易受活性氧等自由基侵害 ,其氧化损伤率比核内 D… |
| 关 键 词： | 神经系统线粒体疾病 分类 特征 诊断 治疗 |
| 文章编号： | 1003-2754(2001)03-0190-03 |
| 修稿时间： | 2000-11-23 |
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