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| 婴儿多囊肾伴多囊肝临床病理分析 | |
| 引用本文： | 李凤山,仓为民,钱宁.婴儿多囊肾伴多囊肝临床病理分析[J].实用儿科临床杂志,1994(5). |
| 作者姓名： | 李凤山 仓为民 钱宁 |
| 作者单位： | 南京市妇产医院病理科!210004 |
| 摘 要： | 婴儿多囊肾伴多囊肝属常染色体隐性遗传病。我院自1988年至1991年共通4例，其中1例为连续3胎，1例为连续2胎患同一疾病。现将4例临床及尸解情况报告如下。临床资料一、一般资料男2例为同胞，女2例。二、临床表现2例男婴生后即亡，2例女婴为死产。病理解剖一、巨检4例主要畸形为双侧肾肿大，皮髓外界不清，肾乳头不明显，紧盂扩张。肝脏表面花形状，切面见胆管扩张程度不一。例1女婴伴枕骨缺如脑组织膨出，跨裂。例2女婴伴右足内翻，双足，手水肿，左肾上腺缺如，总胆管扩张，胃呈管状。例3大脑一侧侧脑室扩张，总胆管梗阻Q二、镜检例1、2肾… |
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