混合结缔组织疾病(MCTD)—新的综合征

混合结缔组织疾病(MCTD:mixed con-nective tissue disease)是伴有系统性红斑狼疮(SLE),全身性硬皮症(PSS),多发性肌炎(PM)的症状,是具有对核糖核蛋白(RNP ribonucleoprotein)的高效价抗体的疾病。典型病例有高频度的雷诺氏现象,多发性关节痛或关节炎,香肠样手指肿胀,食道运动低下,肌炎,抗核抗体阳性,高γ-球蛋白血症,类风湿因子阳性,肺扩散能力低下等。还发现30%的病人有中等程度的贫血,白细胞减少,淋巴结肿大,发烧;10%的病人有肾小球肾炎,三叉神经障碍。在幼儿的MCTD 中,有64%合并心包炎和心肌炎,42%合并重症的血小板减少症,还有误诊为幼少年类风湿性关节炎(JRA)的。本病到目前已有300例报告,约80%为女