Occurrence of pituitary adenoma in craniofacial fibrous dysplasia: a neuroendocrine and neuroradiological case study

An 18 year old man with fibrous dysplasia of bone and several endocrine abnormalities was investigated. Laboratory tests showed high levels of prolactin, TSH and GH and low levels of testosterone and LH. TRH and GnRH showed normal responsiveness of the pituitary in spite of the high hormonal levels. The circadian rhythms disclosed no abnormalities of hypothalamic control. The neuroradiological study revealed pathological tissue but no positive sign of a pituitary adenoma, although the sella turcica polytomograms did suggest erosion of the floor. Our data are compatible with the presence of a mixed adenoma or adenomas of the pituitary. We emphasize the importance of a correct study, including neuroradiological and neuroendocrine investigations, in patients with fibrous dysplasia of bone.

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Sommario Riportiamo il caso di un paziente di 18 anni affetto da una displasia fibrosa dell'osso con varie anomalie endocrine. Gli esami ormonali rivelarono alti livelli di prolattina, TSH e GH e bassi livelli di testosterone e LH. I test al TRH ed al GnRH mostrarono una normale risposta ipofisaria nonostante gli alti livelli basali di alcuni ormoni. I ritmi circadiani erano conservati. Gli esami neuroradiologici effettuati (TAC, stratigrafia della sella e cisternografia con metrizamide) non rivelarono alcun segno sicuro di adenoma ipofisario se non la probabile erosione del pavimento della sella segnalato dalla stratigrafia. I nostri dati sono in accordo con la presenza di un adenoma misto dell'ipofisi e di più adenomi. In conclusione segnaliamo l'importanza di un corretto studio neurologico e neuroendocrino della displasia fibrosa dell'osso particolarmente in quella a localizzazione cranica.