泌尿生殖系统血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征分析

目的：探讨泌尿生殖系统血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa）的影像学表现及病理和免疫组织化学（免疫组化）特征，以提高临床对该病的认识。方法：回顾性分析经手术病理证实的5例泌尿生殖系统PEComa患者的临床、病理及影像学资料。结果：年龄为9～63岁，平均年龄为40.8岁；男性3例，女性2例，男：女为3:2。5例患者中，4例病变位于肾脏，1例病变位于阴道；病灶直径为0.9～19.0 cm。2例均行CT平扫及增强、MRI平扫及增强检查，3例仅行CT平扫及增强检查。影像学检查结果中，2例患者的CT平扫图像可见较小病灶,大小分别为0.9 cm×0.9 cm×1.0 cm、2.1 cm×1.7 cm×2.0 cm，密度均匀，增强扫描呈均匀明显强化；MRI平扫信号均匀，增强扫描呈均匀强化。另3例患者的病灶较大，最大径约19 cm,CT平扫提示病灶密度不均匀；CT增强扫描较大病灶则呈不均匀明显强化，可见液化坏死区，病灶内或周围出现粗大血管影。术后大体标本显示肿瘤切面呈灰白、灰红色，可见有出血，质韧，有包膜。镜下可以见肿瘤形态为上皮样...