| X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义 |
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| 引用本文： | 应艳琴,罗小平,魏虹,楼海燕,王光惠,王承缘,王慕逖,宁琴. X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义[J]. 中国实用儿科杂志, 2006, 21(12): 909-913 |
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| 作者姓名： | 应艳琴 罗小平 魏虹 楼海燕 王光惠 王承缘 王慕逖 宁琴 |
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| 作者单位： | 1. 华中科技大学同济医学院附属同济医院,儿科学系,同济医学院遗传代谢性疾病诊断中心,湖北,武汉,430030
2. 华中科技大学同济医学院附属同济医院,同济医院影像医学科,湖北,武汉,430030 |
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| 基金项目： | 国家科技攻关计划;卫生部临床学科重点项目 |
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| 摘 要： | 目的研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义。探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系。观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况。方法7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值。其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱。结果NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P<0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P<0.05)。VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大。结论1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度。VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性。早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状。
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| 关 键 词： | X-连锁肾上腺脑白质营养不良 氢质子核共振波谱 血极长链脂肪酸 Lorenzo油 脱髓鞘病变 |
| 文章编号： | 1005-2224(2006)12-0909-05 |
| 修稿时间： | 2006-08-10 |
The characteristics and significance of 1HMRS in X-linked adrenoleukodystrophy |
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| Ying Yanqin,Luo Xiaoping,Wei Hong,et al.. The characteristics and significance of 1HMRS in X-linked adrenoleukodystrophy[J]. Chinese Journal of Practical Pediatrics, 2006, 21(12): 909-913 |
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| Authors: | Ying Yanqin Luo Xiaoping Wei Hong et al. |
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| Affiliation: | Ying Yanqin,Luo Xiaoping,Wei Hong,et al.Department of Pediatrics,Tongji Hospital,Center for the Diagnosis of Genetic Metabolic Diseases,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | X-Linked adrenoleukodystrophy 1HMRS VLCFA Lorenzo's oil Demyelination |
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