间质性肺疾病的诊断--呼吸系统疾病(7)

1引言 间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.