| 五例MELAS综合征的临床分析 |
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| 引用本文： | 喻绪恩,王训,石永光,高伟明,严彦,饶娆,王伟,周志华,程楠,彭刚.五例MELAS综合征的临床分析[J].中华神经医学杂志,2012,11(10):1050-1053. |
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| 作者姓名： | 喻绪恩 王训 石永光 高伟明 严彦 饶娆 王伟 周志华 程楠 彭刚 |
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| 作者单位： | 安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科,合肥,230061 |
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| 基金项目： | 安徽省人才开发基金，安徽中医学院科研基金项目 |
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| 摘 要： | 目的 报道5例线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)综合征患者的临床、肌肉病理表现和近期随访结果. 方法 同顾性分析安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科自2008年12月至2011年6月5例MELAS综合征患者的临床表现、血清酶学、电生理、影像学、肌肉活检组织病理及近期随访的结果. 结果 3例首发症状为头痛,以偏瘫和上消化道出血为首发症状各1例,病程中有全身抽搐发作4例,精神症状2例.肌酸激酶4例正常,1例轻度升高.肌电图4例未见异常,1例肌源性损害.头颅MRI示5例均有明显异常,以永久性脑梗死和脑萎缩为主.肌肉组织病理检查5例均发现强反应性血管(SSVs),且SSVs的细胞色素C氧化酶的酶活性增强.经过线粒体保护等综合治疗,随访6个月3例已恢复到能正常工作,2例病情轻度好转. 结论 MELAS综合征患者的头颅MRI均有明显异常,肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段,一般预后良好.
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| 关 键 词： | 线粒体脑肌病 临床表现 肌肉病理 |
Clinical analysis of 5 patients with mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes |
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| YU Xu-en
,
WANG Xun
,
SHI Yong-guang
,
GAO Wei-ming
,
YAN Yan
,
RAO Rao
,
WANG Wei
,
ZHOU Zhi-hua
,
CHENG Nan
,
PENG Gang.Clinical analysis of 5 patients with mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes[J].Chinese Journal of Neuromedicine,2012,11(10):1050-1053. |
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| Authors: | YU Xu-en WANG Xun SHI Yong-guang GAO Wei-ming YAN Yan RAO Rao WANG Wei ZHOU Zhi-hua CHENG Nan PENG Gang |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Mitochondrial myopathy Clinical manifestation Muscle pathology |
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