伴有中枢神经系统疾病的聋儿人工耳蜗植入效果观察

目的 探讨伴有中枢神经系统疾病的极重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入的术前评估方法和植入后效果. 方法 南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉科自1996年1月至2009年1月对23例伴有中枢神经系统疾病的语前聋患儿实施人工耳蜗植入,包括脑白质异常13例、脑皮质发育不良4例、脑积水2例、先天性颞叶囊肿2例、秽语痉挛综合征1例、唐氏综合征1例；分析患儿术前听力、影像学检查及发育评估、手术植入方法和术后听觉言语康复情况并与同期30例接受人工耳蜗植入、无中枢神经系统疾病的极重度感音性聋患儿(对照组)的疗效进行比较. 结果 中枢系统疾病组患儿人工耳蜗植入术后均获得听觉,未出现严重并发症;术后6个月啭音声场测听平均听阈(42.89±3.5) dBHL,高于对照组(32.4±4.5)dBHL],差异有统计学意义(P＜0.05).术后1年左右闭式词表言语识别率平均为(65.18±3.1)％,低于对照组(81.63±3.7)％],差异有统计学意义(P＜0.05)；患儿均获得不同程度的语言交流能力,但2例重度脑白质异常和2例脑皮质发育不良患儿言语康复落后于其他患儿. 结论 伴有中枢神经系统疾病的极重度感音性聋患儿在经过术前充分评估和全面观察后可以实施人工耳蜗植入,但中枢疾病的类型与严重程度可影响术后康复效果.

Cochlear implantation for prelinguistic deaf patients with central nervous system diseases