原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析

目的:了解原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)患者起病形式和临床特点,为临床提供诊断治疗资料。方法:采用流行病学中现况调查的研究方法,对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查,内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史,并进一步分析相互间的关系。结果:本组pSS患者平均年龄为(53.5±11.7)岁,男性11例,女性213例,男女之比为1∶19.4,平均发病年龄为(46.1±10.7)岁,中位病程9.4年(0.2～40.0年)。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例(33%,74/224),关节炎56例(25%,56/224),雷诺现象37例(16.5%,37/224),肝损伤35例(15.6%,35/224),肺间质病变27例(12.1%,27/224),双下肢特发性血小板减少性紫癜26例(11.6%,26/224),血色素减低18例(8.0%,18/224),血小板减低13例(5.8%,13/224),肾小管酸中毒8例(3.6%,8/224)。分析患者脏器受累的影响因素显示,肺间质病变的独立危险因素为:年龄(OR=1.074,95%CI=1.031～1.118)和病程(OR=1.075,95%CI=1.023～1.128);肝受累的危险因素主要为病程(OR=1.050,95%CI=1.002～1.100)。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%(18/224),有肿瘤家族史者占11.2%(25/224)。结论:pSS患者绝大多数为女性,发病隐匿,病程迁延,容易延误诊断,诊断时多有腺体外脏器受累,尤其是白细胞减低,肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见,并且该病可能有遗传倾向,应引起临床上更多的重视。