| 摘 要： | 目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征。方法回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系。结果其中17例(17/79,21.5%)经临床或影像学证实有脑干损害。脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P<0.05)。17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3%)、恶心和呕吐(9/12,75%)、呃逆(4/12,33.3%)、饮水呛咳(2/12,16.7%)、眩晕(2/12,16.7%)。9例(9/12,75%)以脑干症状作为首发症状。受累部位在中脑(2/17,11.8%)、脑桥(6/17,35.3%)、延髓(12/17,70.6%)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4%)。脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4%(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8%(47/62),两组无显著性差异。结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗。
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