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儿童噬血细胞综合征18例诊治分析
引用本文:刘秀琴,孙立荣.儿童噬血细胞综合征18例诊治分析[J].青岛大学医学院学报,2012,48(3):266-268.
作者姓名:刘秀琴  孙立荣
作者单位:青岛大学医学院附属医院儿科,山东青岛,266003
摘    要:目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。

关 键 词:淋巴组织细胞增多症  噬血细胞性  儿童  诊断  治疗

HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN CHILDREN : REPORT OF 18 CASES
LIU Xiuqin , SUN Lirong.HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN CHILDREN : REPORT OF 18 CASES[J].Acta Academiae Medicinae Qingdao Universitatis,2012,48(3):266-268.
Authors:LIU Xiuqin  SUN Lirong
Institution:(Department of Pediatrics,The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College,Qingdao 266003,China)
Abstract:
Keywords:
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