脂质沉积性肌病临床特征(附10例报告) |
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引用本文: | 陈兴泳,胡伟,孟祥武,唐荣华,唐洲平,雷惠新,汪银洲.脂质沉积性肌病临床特征(附10例报告)[J].中国神经精神疾病杂志,2008,34(11). |
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作者姓名: | 陈兴泳 胡伟 孟祥武 唐荣华 唐洲平 雷惠新 汪银洲 |
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作者单位: | 1. 福建省立医院神经内科 2. 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 |
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摘 要: | 目的总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特点,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析10例LSM患者资料并复习文献。结果本组患者平均起病年龄(21.7±10.2)岁,呈亚急性或慢性起病,病情缓慢进展加重或出现缓解复发,主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力、肌痛或触痛、腱反射减弱或消失、肌萎缩,肌酶轻-中度升高,神经电生理显示肌源性损害或者混合性损害。肌肉病理学显示肌纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串或成团的脂滴,无炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗可以改善症状。结论LSM是以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。
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关 键 词: | 脂质沉积性肌病 神经电生理 肌活检 |
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