以急性髓性白血病为终结的严重型先天性中性粒细胞减少症：疾病发展与粒细？

严重型先天性中性粒细胞减少（ＳＣＮ）是一种异质性疾病，家族史不一，有向骨髓增生异常综合症（ＭＤＳ）和急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）发展的倾向，在部分病人发现了Ｇ－ＣＳＦ－Ｒ基因突变点，这些无意突变导致了Ｇ－ＣＳＦ诱导成熟关键部位Ｃ末端胞浆部分的中断，Ｇ－ＣＳＦ－Ｒ基因突变的ＳＣＮ病更容易转变成ＡＭＬ，在此，简述Ｇ－ＣＳＦ－Ｒ缺陷是怎样导致中性粒细胞减少和白血病的。