Sweet综合征合并骨髓异常增生综合征及眼部受累一例北大核心CSCD

患者男，49岁。因面部、四肢起红斑、结节，伴痛痒、间断发热2年，加重1个月于2011年7月来我科就诊。患者2年前无明显诱因前额、鼻唇沟、口周、耳、颈、下颌起黄白色丘疹、结节，有压痛，皮疹渐增大，中心破溃，流出淡黄透明液体。自觉痛痒。之后前胸、四肢、肩背部起暗红色斑块，质硬，中央略凹陷，边缘隆起，触之软，表面破溃，有黄白色渗出。期间反复高热，最高达39.3℃，早期可自行退热，之后需要用退热剂才能降至正常。发热时皮疹加重。曾先后于北京协和医院、上海华山医院皮肤科就诊，经多次血液化验及皮损组织病理检查、骨髓穿刺检查，均诊断为sweet综合征。给予口服糖皮质激素，最大量相当于泼尼松60mg／d，最长服用3个月，均自行减量停用。治疗期间皮疹可变平，部分消退，但未完全消退；消退后皮疹处留有瘢痕。1个月前无明显诱因原皮疹边缘向周围扩散、隆起，中央破溃渗出，上肢出现新结节，