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| Birt-Hogg-Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例 | |
| 作者姓名： | 张国凤 曹洁 韦炜 肖峻 李田 彭燕 孟凡青 胡晓文 |
| 摘 要： | Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（ FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管... |
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