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| 肝移植治疗肝豆状核变性七例 | |
| 作者姓名： | 邢同海 彭志海 陈国庆 徐军明 钟林 |
| 作者单位： | 200080,上海交通大学附属第一人民医院普外科上海市器官移植中心 |
| 摘 要： | 肝豆状核变性又名Wilson病（WD），患者第13号染色体铜转运P型ATPase基因突变导致肝脏铜蓝蛋白合成障碍，体内过量的铜沉积于肝脏、脑、角膜和肾脏等部位，出现肝脏、神经系统、肾功能异常和角膜环等临床表现。如能早期行排铜治疗和低铜膳食，可获长期缓解，但对晚期患者，肝移植是目前最有效的治疗方法。 |
| 关 键 词： | 肝豆状核变性 肝移植治疗 Wilson病 铜蓝蛋白 ATPase 13号染色体 肾功能异常 合成障碍 |
| 修稿时间： | 2006-10-21 |
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