Myoepitheliale Tumoren der Haut und des Weichgewebes

Zusammenfassung Myoepitheliale Tumoren der Haut und des Weichgewebes umfassen kutane Mischtumoren (chondroide Syringome), Mischtumoren der Subkutis und des tiefen Weichgewebes, Myoepitheliome und die seltenen malignen Myoepitheliome (myoepitheliale Karzinome). Wie auch in anderen anatomischen Lokalisationen sind Myoepitheliome der Haut und des Weichgewebes durch eine außerordentliche klinisch-pathologische Heterogenität charakterisiert. Die Tumoren entstehen sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter und bestehen aus epithelioiden, histiozytoiden, spindeligen, plasmozytoiden und/oder klarzelligen Tumorzellen in wechselnder Zusammensetzung, die in einer myxoiden oder hyalinisierten Matrix angeordnet sind. Immunhistochemisch nachweisbar werden von den Tumoren epitheliale Marker (Panzytokeratin und/oder epitheliales Membranantigen), häufig S-100 Protein sowie teilweise muskuläres Aktin, gliales saures Faserprotein, Calponin und p63 exprimiert, während Desmin in der Regel nicht zu detektieren ist. Der Nachweis mittel- bis hochgradiger zytologischer Atypien ist in Myoepitheliomen mit einer verschlechterten Prognose assoziiert, und maligne Myoepitheliome können in einer signifikanten Anzahl von Fällen metastasieren und zum Tode der betroffenen Patienten führen.