发生在一个家系中的Wiedemann-Beckwith综合征和囱门持续不闭 |
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作者姓名: | 林葆伟 |
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摘 要: | Wiedemann-Beckwith综合征(脐疝—巨舌—巨大发育,简称E.M.G)患者可出现脐疝、巨舌以及巨大发育症状。在已报告的病例中17%合并耳垂裂缝样缺损、内脏巨型增生、偏侧肥大症,10%恶性肿瘤发病率较高。前囱门延迟闭合没有被提及。此外,除了脐突出和脐疝之外的中线缺损不是该综合征明显的症状。几个家系的病例已被报导,遗传起因是可能有的。有报告曾提出为常染色体隐性遗传,而其它报告则认为是
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