缺血缺氧性脑病并发发作性自主神经功能障碍伴肌张力增高三例

例1。女,23岁。2012年9月10日剖宫产后突发意识丧失,呼吸、心跳停止,给予抢救后随即处于昏迷状态。诊断为羊水栓塞导致的缺血缺氧性脑病。患者发病第5天开始反复出现四肢肌张力增高、HR增快、呼吸急促、体温升高、大汗淋漓等症状,当地医院给予镇静、防止脱水等对症处理。75 d后转入我院。检查：植物状态,持续性植物状态（PVS）量表评分2分,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,双侧四肢关节被动活动度正常。Asworth评分：双侧肩关节肌张力3级;双侧肘关节屈肌张力2级,伸肌张力1级;双侧腕关节屈伸张力2级;手指屈肌张力3级;双侧髋关节、膝关节伸肌张力1级。头颅CT检查提示双侧侧脑室旁片状低密度改变。入院后患者反复出现去皮层或去大脑强直,同时伴随大汗淋漓、体温升高（38。7 ～41。5℃）、呼吸急促（30 ～45次/min）、HR增快（120 ～ 160次/min）、血压升高（＞160/90 mmHg）,每天发作数次至十几次。入院初始发作时给予咪达唑仑静脉注射后患者肢体张力下降（Asworth评分0分）、呼吸频率逐渐降至15 ～20次/min、HR降至90 ～ 100次/min,大汗淋漓随即缓解。但患者逐渐产生咪达唑仑耐受,即使持续静脉泵入咪达唑仑也不能有效控制症状,发作再次频繁,发作持续时间最长可达2h。换用右美托咪定静脉注射后发作得到控制,随即静脉泵维持。数天后患者再次出现对右美托咪定耐受,其用量逐渐增加发作仍无法有效控制。则加用丙泊酚静脉注射,剂量1 mg/kg,随即给予静脉泵入维持,丙泊酚用量随患者发作情况进行调整,其用量逐渐增大。最终患者入院后64d因多器官衰竭死亡。患者无服用多巴胺受体阻滞剂等特殊药物病史。住院期间给予口服普萘洛尔,同时积极给予补充液体等对症处理。多次脑电图检查均未见明显癫痫波。