阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。