神经皮肤综合征74例的影像学表现并文献复习

目的总结神经皮肤综合征的影像学特点。方法 对74例神经皮肤综合征患者的影像学及临床资料进行回顾性分析。结果 (1)神经纤维瘤病22例:I型9例,其中颅骨缺损5例,头皮丛状神经纤维瘤3例,视神经胶质瘤1例,合并脑膜瘤2例;Ⅱ型13例,听神经瘤13例,7例双侧发病,椎管内肿瘤11例,其中2例并三叉神经瘤,2例伴多发脑膜瘤。(2)结节性硬化29例,均可见室管膜下结节,9例合并巨细胞星形细胞瘤。(3)SturgeWeber综合征6例:均有一侧大脑半球萎缩,5例脑表钙化。(4)vonHippel-Lindau综合征17例:其中发现血管母细胞瘤16例,7例合并多囊胰腺、多囊肝或多囊肾,2例合并嗜铬细胞瘤,4例伴有单侧或双侧肾癌。结论综合分析多种影像学检查结果,结合患者皮肤及神经系统表现,可对本病可作出明确诊断及分型。