| 多发性内分泌腺瘤2A型 |
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| 引用本文： | 周瑜琳,宁光.多发性内分泌腺瘤2A型[J].中国实用内科杂志,2006,26(22):1831-1832. |
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| 作者姓名： | 周瑜琳 宁光 |
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| 作者单位： | 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科,上海市内分泌代谢病研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025 |
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| 摘 要： | 多发性内分泌腺瘤2型(MEN2)又称Sipple综合征,其病理学特征为甲状腺髓样癌(MTC)或甲状腺C细胞增生。根据不同的临床表现可分为MEN2A、MEN2B、家族性甲状腺髓样癌(FMTC)及其他型。文献报告MEN2A占MEN2的60%,以MTC为主要临床表现,约50%伴有嗜铬细胞瘤(PCC),30%～40%伴有甲状旁腺增生或腺瘤(HPT)。MEN2B以黏膜多发性神经瘤、MTC和(或)PCC为特点,可有类马凡体征,少数患者还伴有肠道神经节母细胞瘤,角膜神经粗大,骨骼发育异常及发育延缓等,无甲状旁腺疾病。FMTC则仅有MTC,且患有MTC的家族成员不少于4个。MEN2A患者的发病…
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| 文章编号： | 1005-2194(2006)22-1831-02 |
| 修稿时间： | 2006年8月28日 |
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