父子同患再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征

例 1　男 ,38岁。因乏力 6年余 ,皮肤出血点 2 0余天入院。既往史 :2 4年前曾在我院确诊为再生障碍性贫血 ,系统治疗 9个月痊愈出院。查体 :贫血外观 ,皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结不大 ,结膜口唇苍白 ,胸骨压痛 ,心肺听诊无异常 ,肝脾不大。血象 :WBC 3.8× 10 9/ L、 S 0 .38、L 0 .5 4,HB 6 0 g/ L ,BPC 10×10 9/ L,RC0 .0 1。骨髓象 :骨髓增生 级 ,粒系、红系增生明显活跃 ,全片巨核细胞可见 37个 ,以幼巨颗粒巨为主 ,血小板少见。酸化血清溶血试验 (- ) ,蛇毒溶血试验 (- ) ,抗人球蛋白试验(- ) ,蔗糖溶血试验 (++++)。诊断 :再…