自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型：胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

患者女，62岁，因全身多发白斑16年，头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊。既往史：1996年行胸腺瘤手术切除术，2004年患重症肌无力。皮肤科情况：头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑，部分表面结痂，尼氏征阳性；全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑；双手大面积色素脱失，指甲甲板萎缩；头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失。实验室检查：抗核抗体（IgG型）均质型阳性，滴度1∶640，抗双链DNA抗体276 IU/ml，狼疮抗凝物1.62，抗Dsg?1抗体> 150 U/ml，抗Dsg?3抗体91 U/ml。取背部水疱行组织病理学检查，HE染色示表皮内裂隙性水疱，可见棘层松解细胞，基底膜上可见单层基底细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃，诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型。由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生，应监测本例患者相关激素及抗体的变化，以早期诊治新发的自身免疫性疾病。