第581例 青年女性—颅咽管瘤术后—生长激素缺乏-肝肺功能异常题录

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后, 常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症, 肝肺综合征预后不良, 肝移植是肝肺综合征的唯一治疗方式, 数据显示, 肝移植患者中肝肺综合征占到5%～30%。本文报道了1例因颅咽管瘤行手术切除治疗的青年女性, 术后全垂体功能减退但未规范应用生长激素替代治疗, 术后10年出现胸闷、憋气等症状, 诊断为肝硬化、肝肺综合征, 予生理剂量重组人生长激素治疗后症状缓解。通过分析总结本例诊治经过, 为长期垂体功能减退患者出现肝肺综合征的诊断及治疗提供临床经验, 提示早期诊断并适时开始生长激素替代治疗有助于改善患者预后, 降低肝移植发生率。