7例先天性肾上腺皮质增生症新生儿的护理 |
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引用本文: | 常 娜,苏晓明,封小星,等.7例先天性肾上腺皮质增生症新生儿的护理[J].护理研究,2014(11):1378-1379. |
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作者姓名: | 常 娜 苏晓明 封小星 等 |
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作者单位: | 吉林大学第一医院; |
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摘 要: | <正>先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是新生儿期一种较为常见的染色体隐性遗传性疾病,发病率为1/1 600~1/20 0001],由肾上腺皮质激素合成途径中所需酶的先天性缺陷所致。表现为女性出现外生殖器男性化,男性有假性性早熟。常见的CAH分别由21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶等缺陷引起2]。临床上单纯的性发育异常者往往就诊较迟;有水、电解质紊乱者常在婴幼儿期即发病,病情较重,且最易误诊。CAH病人需终身激素替代治疗,有发生肾上腺危象的风险,并影响患儿的生长发育,尤其是性发
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关 键 词: | 先天性肾上腺皮质增生症 新生儿 护理 |
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