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| Kindler综合征与营养不良性大疱性表皮松解在免疫组化、超微结构以及分子特征上的区别 | |
| 作者姓名： | 唐玲 |
| 摘 要： | Kindler综合征是一种罕见的遗传性皮肤病。作者报道2例如下: 病例1为38岁女性,病例2为46岁男性,其父母均为近亲婚配,例1一哥哥患同种疾病。临床上共同特点是:在婴儿期及儿童期反复发生肢端水疱,有指或趾蹼,食管、肛门及泌尿生殖道狭窄。体格检查:全身伴有网状色素沉着和萎缩的泛发性皮肤异色病,尼氏征阴性。取3个水疱和非水疱皮肤做活检。电镜显示:沿真表皮交界处基底细胞下的致密层破坏或模糊 |
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