胰岛B细胞功能遗传缺陷所致的糖尿病 |
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引用本文: | 李红.胰岛B细胞功能遗传缺陷所致的糖尿病[J].中国实用内科杂志,1999(12). |
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作者姓名: | 李红 |
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作者单位: | 浙江大学医学院附属第一医院!杭州310003 |
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摘 要: | 胰岛B细胞功能遗传缺陷所致的糖尿病是一种单基因遗传性疾病,其发病机理是由于某些基因的突变而使胰岛B细胞分泌功能缺陷、胰岛素分泌减少而导致糖尿病。这类特殊类型的糖尿病主要包括青少年发病的成人型糖尿病(MODY)及线粒体基因突变糖尿病。本文主要就MODY进行讨论。1 MODY的定义MODY既往归类于非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM),目前按ADA新的分类方法归类于特殊类型糖尿病—胰岛B细胞功能缺陷所致的糖尿病。MODY定义为:早年发生的2型糖尿病和常染色体显性遗传。即家系中至少三代有糖尿病,而且至少…
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